见于颅内器官组织的肿瘤。来源于颅内器官、组织的肿瘤称为原发性脑肿瘤。颅外器官的恶性肿瘤转移到颅内，称为继发性肿瘤或转移瘤(如肺癌脑转移、乳腺癌脑转移等）。

　　临床表现有不同程度的颅内压增高（头痛、呕吐或视乳头水肿）。常见的脑肿瘤如下：

　　①脑胶质瘤。最常见，占颅内肿瘤的40％～50％，来源于脑神经胶质细胞，呈浸润生长，无完整的包膜，手术不易完全切除。成人绝大多数生长在大脑半球和脑室，而儿童易生长在小脑半球和脑干。病理分类为星形细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质细胞瘤，髓母细胞瘤等。治疗以手术为主，可肉眼全切或大部切除，术后配合化疗或放疗。但易复发，预后较差。

　　②脑膜瘤。来源于蛛网膜颗粒，通常为良性，呈膨胀性生长，有完整的包膜，大部分可行全切，术后获得终生治愈。少数为恶性脑膜瘤，预后差。

　　③垂体腺瘤。来源于脑垂体前叶，首先出现内分泌症状，如生长激素瘤，儿童可致巨人症，成人致肢端肥大症；泌乳素瘤，在生育年龄的妇女停经泌乳。肿瘤生长到一定程度突破鞍隔向上生长，出现对称性视力障碍和视野缺损（双颞侧偏盲）。手术可大部切除，术后放疗，疗效较好。

　　④听神经瘤。首发症状是耳鸣和听力下降，部分病人可有耳聋，晚期可有呛咳、构音不清等后组颅神经损害和脑干受压及颅压增高等症状。治疗以手术全切为首选。部分病人因损伤面神经，术后可遗有不同程度的面瘫。

　　颅内扩张性病变可以是肉芽肿,寄生虫囊肿,出血(脑内,硬膜外,硬膜下),动脉瘤,脓肿或新生物(转移性或原发的).

　　原发的颅内肿瘤可以按定位进行分类(表177-1),或按组织学类型进行分类(例如,脑膜瘤,原发的中枢神经系统淋巴瘤,星形细胞瘤).先天性原发的颅内肿瘤包括颅咽管瘤,脊索瘤,生殖细胞瘤,畸胎瘤,皮样囊肿,血管瘤以及成血管细胞瘤.癌肿转移可以累及颅骨或任何颅内结构.因为颅内肿瘤常见,而且时常被误诊,应该及早进行神经放射辅助检查.

发病率

　　在常规尸检中,脑瘤的发现率为2%.它们最常见于青壮年或中年,但可发生于任何年龄,而且在老年人中也常有发生.儿童期常见的原发性肿瘤有小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤,室管膜瘤,脑干和视神经的胶质瘤,生殖细胞瘤以及一些先天性肿瘤.儿童期最为常见的转移性肿瘤是成神经细胞瘤(通常为硬膜外)与白血病(脑膜浸润).在成人中,原发的脑肿瘤有脑膜瘤,神经鞘瘤,原发的淋巴瘤以及大脑半球的胶质瘤(特别是恶性的多形成胶质细胞瘤,间变性星形细胞瘤以及较为良性的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤).成人中转移性肿瘤最常起源于支气管癌,乳腺腺癌与恶性黑色素瘤.

　　胶质瘤占颅内肿瘤的45%；脑垂体腺瘤,15%；脑膜瘤,15%；神经鞘瘤,7%；先天性肿瘤3%；以及转移性肿瘤和其他类型肿瘤,15%.男,女脑瘤总的发病率大致相等,但小脑髓母细胞瘤和多形成胶质细胞瘤较多见于男性；而脑膜瘤和神经鞘瘤则在女性中更为常见.在艾滋病病人和非艾滋病病人中,原发的淋巴瘤的发病率都有上升趋势.

病理学

　　肿瘤能侵犯并破坏正常组织,引起感觉-运动与认知功能障碍,颅内压增高,脑水肿以及对脑组织,颅神经与脑血管的压迫.颅内压增高的产生原因有肿瘤体积的占位效应,脑水肿,脑脊液循环的阻塞(在第三脑室肿瘤或后颅凹肿瘤中早期发生),硬脑膜静脉窦的阻塞(特别是颅骨或硬膜外转移性癌肿),或脑脊液吸收机制的阻碍(例如,见于脑膜的白血病或癌肿浸润).罕见地,癌肿可以引起远隔作用产生的神经障碍,称为癌副综合征(见下文).

　　脑肿瘤疾病的严重性取决于肿瘤的大小,定位,生长的速度以及组织学恶性程度的级别.非恶性肿瘤生长缓慢,细胞有丝分裂很少,无坏死,也无血管增殖.它们可以长得相当大而不引起症状,部分原因是因为没有伴发的脑水肿.恶性肿瘤生长较为迅速,可以侵犯其他组织,但它们很少扩散到中枢神经系统范围以外；它们通过局部不可遏制的生长而造成死亡.非恶性肿瘤因为体积太大或处于关键性部位而不能被全部切除者也可通过局部的生长导致死亡.从临床角度来看,区别脑瘤属于恶性或非恶性的重要性不如对其他癌肿的鉴别,虽然恶性脑瘤的预后一般都差.

　　胶质瘤含有各种异质性的细胞.从染色体核型来看,每一种细胞类型的染色体组从近二倍体(2n)至亚四倍体或超四倍体(4n)都有,而且各种细胞类型的分布在每一种肿瘤中也变动不定.在胶质瘤中已发现有许多的异常癌基因,但只有erbB癌基因(与表皮生长因子受体：EGFR有关)的数量有明显的扩增.位于不同常染色体上的五个特殊的肿瘤抑制基因中任何一个的丧失可能造成肿瘤的进展性生长.最